Лечение нефротического синдрома у детей

Содержание

Нефротический синдром у детей

Лечение нефротического синдрома у детей

Нефротический синдром является названием комплекса патологий и диагностируется при увеличении белка в моче и крови, наличию ярко выраженных и постоянно разрастающихся отеков и гиперлипидемии.

Патология регистрируется относительно редко: на 100000 детей всего 14 — 16 случаев. Среди малышей болезнь больше распространена у мальчиков, однако в подростковом возрасте дети обоих полов могут с одинаковой вероятностью заболеть.

Общая характеристика нефротического синдрома

Синдром делится по категориям в зависимости от времени возникновения и симптоматики. Есть также первичный и вторичный тип заболевания. В первом случае мы имеем дело с самостоятельной патологией, во втором она развивается как следствие уже имеющегося заболевания — инфекции, диабета, существующих болезней мочевыводящих путей и так далее.

Распространенным симптомом проявления болезни является отечность

У пациента могут присутствовать симптомы, нехарактерные для нефротического синдрома, либо симптоматика может быть не полностью выражена — например, наблюдается протеинурия, но отеков нет.

Такое деление не случайно: оно позволяет полнее установить общую картину заболевания, а значит и точнее назначить соответствующее лечение.

Что может спровоцировать заболевание?

Основным фактором развития заболевания является белок в моче. Ученые пока не пришли к выводу о том, что именно провоцирует появление протеинурии, однако большинство из них сходятся во мнении о том, что в этом виновата теория “ножки подоцитов”.

Суть заключается в следующем: у здорового человека клетки эпителия почек (подоциты) образуют преграду, препятствующую выходу белка в урину. В результате патологии структура этих клеток претерпевает серьезные изменения: практическая потеря “ножек” способствует образованию щелей, что, в свою очередь, дает беспрепятственную возможность проникновения в мочу белку и другим крупным молекулам.

У детей, как правило, это заболевание редко протекает в тяжелой форме. В основном, возникая в виде первичной формы, нефротический синдром хорошо поддается лечению. Терапия заболевания проводится в стационаре под постоянным врачебным контролем. Там изучается состояние почек, проводится общее обследование организма и выясняются причины, по которым началась болезнь.

В развитии недуга свою роль может сыграть фактор проницаемости — это особый фактор крови, повышающий проницаемость клубочкового фильтра, а значит потенциально способствующий попаданию белка в урину.

Симптомы болезни

Выраженные отеки, спровоцированные массивной потерей белка, и интоксикация организма — вот первые симптомы нефротического синдрома.

Отеки — это важный показатель развития заболевания, так как они всегда нарастают очень быстро — за несколько дней, а в некоторых, особо тяжелых случаях — за несколько часов.

Иногда это приводит к диагностическим ошибкам, принимая описываемое заболевание за отек Квинке.

Есть и другая симптоматика, характерная для этой патологии у детей, исходящая из природы патологии. Дети часто жалуются на тошноту, нередко переходящую во рвоту. Отсутствие сил вполне естественно из-за факта болезни и сниженного иммунитета.

Выраженные проблемы с почками могут спровоцировать олигурию, то есть пациент за сутки выделяет меньше мочи, чем обычно. В дополнение к этому, скопление жидкости в брюшной полости может спровоцировать учащенное сердцебиение и проблемы с дыханием.

Если сразу не начать соответствующее лечение, может возникнуть сухость и шелушение кожи. Это происходит из-за нарушения трофики на фоне длительных и массивных отеков.

По биохимическим анализам можно увидеть недостаток альбуминов, переизбыток глобулинов и жиров в крови, а также значительное увеличение белка в урине. По результатам общего анализа крови регистрируется анемия умеренной степени, увеличение СОЭ и количества тромбоцитов.

Выше была написана симптоматика полной формы заболевания. Если у пациента смешанная форма, в моче может регистрироваться микрогематурия — кровь, видимая только при лабораторном исследовании.

Что имеет диагностическое значение?

Заболевание определяют по клинической картине состояния больного ребенка. Отеки и увеличение количества белка в урине — серьезный повод заподозрить проблемы с почками. Присутствие в моче цилиндров и эритроцитов может ещё заставить врача укрепиться в своем предположении.

Лабораторные анализы мочи имеют главное диагностическое значение

В моче могут быть обнаружены триглицериды, холестерин, лейкоциты. Чтобы выявить тяжесть нарушения функции почек, ребенку может быть назначен биохимический анализ крови. Обнаружение повышенного количества креатинина как в ней, так и в моче — уже повод для госпитализации пациента.

Проведение УЗИ почек может показать, насколько изменена структура органа, что тоже будет являться подсказкой для нефролога в постановке диагноза и выборе правильного лечения.

Если по результатам вышеописанных анализов не удалось поставить точный диагноз, может быть проведена биопсия почек. В совокупности с рядом серологических тестов эти лабораторные исследования могут более точно сказать о состоянии здоровья организма больного, а значит и о том, какая терапия в этом случае окажется наиболее адекватной.

Осложнения заболевания

Побочные болезни чаще всего обусловлены симптоматикой основной патологии и действием лекарств, включенных в состав комплексной терапии.

Массивная потеря белка часто вызывает снижение иммунитета, а гиповолемии — редкой патологии, которая выражается в уменьшении объема циркулирующей крови.

Излишняя жидкость в грудной клетке может привести к отеку легкого — состоянию организма, которое требует неотложной помощи, так как у больного при этом нарушается дыхательная функция: возникает одышка, синеют губы и становится сложно находиться в лежачем положении.

Поражение почечных клубочков является причиной нефротического синдрома

Кроме побочных “эффектов” основной патологии, существуют ещё состояния, связанные с приемом лекарств: проблемы с желудочно-кишечным трактом, синдром Кушинга, перепады настроения, хрупкость костей и т.д. Все эти состояния лечатся корректирующей терапией на фоне продолжения приема лекарств, направленных на избавление организма от нефротического синдрома.

Кроме того в ряде случаев могут наблюдаться атеросклероз, нефротический криз, высокая свертываемость крови и повышение тромбоцитов в общем анализе.

Как нефротический синдром лечится у детей?

Больного госпитализируют с первых дней заболевания и все лечение проводится только под постоянным наблюдением врача. Это обусловлено медленным выздоровлением, необходимостью индивидуально подбирать лечение, учитывая тяжесть течения болезни, возраст пациента и другие факторы.

Терапия начинается с глюкокортикостероидов, часто это Преднизолон. Дозировка подбирается индивидуально, учитывая вес ребенка. Коррекция состояния организма, начавшись в стационаре, должна продолжиться амбулаторно согласно точным указаниям нефролога.

Длительность лечения — около 6 месяцев с периодическими осмотрами нефролога. Организм больного на фоне столь длительной гормональной терапии часто не выдерживает и начинает “реагировать” побочными эффектами. Родители, видя это, настаивают на отказе от гормонов, однако это может быть ошибкой: нефротический синдром может вернуться вновь, но в более тяжелой форме и с осложнениями.

Если положительная динамика отсутствует после 6 недель подобного лечения, его продлевают ещё на полмесяца или назначают специальную “пульс”-терапию — вброс больших доз гормона в организм через определенный интервал времени. Биопсия почки требуется в случае отсутствии реакции организма и на такие методы коррекции состояния.

Устойчивость болезни к стероидным препаратам диктует необходимость в проведении уточняющего лабораторного исследования и последующего тщательного подбора адекватного болезни лечения.

Прогноз часто благоприятный, если нефротический синдром чувствителен к стероидам. Если же на них отсутствует положительная реакция, то прогноз зависит от того, какая форма заболевания, а также насколько тяжело оно протекает. Проблема в том, что такая форма патологии требует самого подробного исследования состояния организма, а также длительного подбора терапии.

Профилактика

Не существует специальных мер, способных уберечь детей от такой болезни. Можно порекомендовать общие меры по предотвращению болезней мочеполовой системы: полностью долечивать любые болезни, избегать переохлаждения. Следует контролировать применение лекарств, являющихся токсичными.

Источник: https://urologia.expert/pochki-i-mochetochniki/nefroticheskij-sindrom-u-detej

Симптомы и признаки нефротического синдрома у детей

  • быстро нарастающие отеки на лице, в области живота и поясницы, на лобке, мошонке, лодыжках и ступнях
  • слабость
  • бледность кожных покровов
  • олигурию (снижение количества выделяемой мочи)
  • резкое увеличение веса (за счет избыточной задержки жидкости)
  • “пенную” мочу, вызванную избытком белка

Диагностика нефротического синдрома а Израиле

Диагностика нефротического синдрома у детей начинается с физикального обследования, которое включает в себя тщательное изучение отеков по всему телу.

Отеки зависят от положения тела, в положении стоя больше отекают нижние конечности, в положении лежа можно обнаружить асцит, у лежащего на боку ребенка будет отекать соответствующая сторона тела.

При диагностике детей с подозрением на нефротический синдром особенно важно исследовать отеки гениталий, так как наличие сыпи, пурпуры или петехии укажет на системное заболевание с поражением почек. Для диагностики нефротического синдрома в Израиле также применяются другие методы.

Биопсия почки

Несмотря на то, что нефрологи назначают биопсию взрослым пациентам с впервые выявленным нефротическим синдромом, для детей в больнице Сафра используются другие методы.

Интенсивное применение кортикостероидов позволяет избежать инвазивных методов диагностики нефротического синдрома у большинства пациентов.

Однако при нетипичном течении болезни, отсутствии реакции на кортикостероиды, наличии признаков нефрита может потребоваться и биопсия.

Ультразвук почек

Ультразвуковые исследования почек широко используются, так как патологические изменения при нефротическом синдроме происходит на микроскопическом уровне.

Лабораторные анализы

При нефротическом синдроме у детей анализы включают в себя исследования мочи и крови. Анализ мочи является наиболее полным диагностическим тестом, о нефротическом синдроме будет свидетельствовать повышенный уровень белка без других нарушений.

Анализы крови при нефротическом синдроме показывают низкую концентрацию альбумина, и, зачастую, снижение уровня общего белка крови. Потеря альбумина связана с увеличением уровня холестерина и триглицеридов в крови. Небольшое количество мочевины и креатинина нормально, снижение скорости гломерулярной фильтрации повышает уровень креатинина в плазме.

Серологические тесты (на наличие антинуклеарных антител и т.д.) при нормальном течении болезни не проводятся, применяются при подозрении на нефрит.

Лечение нефротического синдрома в детской больнице Сафра

Лечение нефротического синдрома у детей включает в себя медикаментозные и немедикаментозные средства. Врачи детской больницы Сафра считают, что сбалансированная диета и подготовленные родители — необходимые условия для улучшения состояния ребенка.

Диета

Принципы диетического питания при нефротическом синдроме простые: снижение употребления жиров, холестерина и соли (ограничение соли существенно уменьшает отеки). Кортикостероиды, широко применяющиеся в лечении нефротического синдрома в Израиле, стимулируют аппетит, и нежирные продукты питания помогут сдержать увеличение веса во время лечения.

Инструктаж родителей

Родители детей с нефротическим синдромом в анамнезе обязательно должны обращаться за помощью, если у ребенка возникает боль в животе или поднимается температура.

Осложнения, связанные с нефротическим синдромом у детей, могут быть опасными для жизни, часто развивается перитонит, вызванный пневмококком.

В Израиле у детей с нефротическим синдромом в стадии ремиссии родители каждый день проверяют мочу на наличие альбумина с помощью тест-полосок.

Медикаментозное лечение

При медикаментозном лечении нефротического синдрома в Израиле применяются несколько групп препаратов.

Стероидные препараты

Например, кортикостероиды преднизон и преднизолон, — являются основными в лечении нефротического синдрома у детей.

Нестероидные препараты

Также показали свою эффективность в лечении нефротического синдрома, все нестероидные препараты используются в качестве средств второй линии и предназначены для детей, которые не реагируют на стероиды или страдают от их побочных эффектов.

Лекарства от гипертонии

Применяются два типа препараторов – ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента и блокаторы ангиотензин-превращающего фермента , которые снижают кровяное давление, а также уменьшают количество белка в моче.

Антикоагулянты

Назначение антикоагулянтов уменьшают риск развития тромбов.

Диуретики

Мочегонные препараты помогают контролировать отек за счет увеличения вывода жидкости почками.

Инфузия альбумина

Введение альбумина дает только временное улучшение, так как белок выходит через мочу почти так же быстро, как и попадает в организм, кроме того альбумин может привести к возникновению (или усугубить) отека легких, – поэтому используется в редких случаях.

Иммунизация

Потеря белков снижает иммунитет, Американская Академия Педиатрии рекомендует вакцинировать детей, не имеющих соответствующей прививки или не переболевших ветряной оспой.

Детская больница Сафра предлагает лечение нефротического синдрома у детей самыми передовыми способами, наши лучшие специалисты готовы помочь вашему ребенку.

Источник: https://safra.sheba-hospital.org.il/nephrology-nephrotic-syndrome.aspx

Причины возникновения

Чаще всего возникает вследствие приема препаратов, которые оказывают токсическое влияние на почки. Иногда является сопутствующим заболеванием аллергии.

Еще синдром может быть вызван любой гломерулопатией и другими болезнями. Часто нефротический синдром быстро прогрессирует и почечная недостаточность может быть выявлена уже через 3-4 месяца.

Существуют также и наследственные разновидности синдрома.

Симптомы

Из-за задержки вывода из организма солей и воды, первыми симптомами являются отеки тканей, мышечная атрофия, опухают веки, повышается температура (из-за ослабленной иммунной системы), возникают боли в области живота.

Соответственно из-за этого плохой аппетит и недомогание. Причем атрофия мышц может быть незаметна из-за отеков. Артериальное давление внезапно снижается при резком подъеме, вплоть до шокового состояния.

Кости теряют необходимый им кальций, волосы начинают выпадать, ногти ломаться, а рост ребенка замедляется.

Нефротический синдром у детей бывает двух видов:

  • первичный (начальное заболевание клубочков почек);
  • вторичный (обусловленный наследственностью и приобретенными заболеваниями).

Диагностика и лечение нефротического синдрома у детей

Перед диагностикой необходимо изначально обратить внимание на симптомы. Затем сделать анализ мочи на содержание белка. Так же по результатам будет видно, что содержание калия увеличилось, а натрия снизилось. Сделать анализ крови на содержание липидов (жиров), который скорее всего покажет большое увеличение, иногда превышая обычные показатели в 10 раз.

Чтобы избавиться от нефротического синдрома у детей, необходимо устранить его причину. Первое, что следует сделать – это обеспечить постельный режим, но не круглосуточный, иначе может привести к пневмонии. И организовать доступ к свежему воздуху. После этого желательно придерживаться пару недель бессолевой диеты. В рацион обязательно включите морепродукты.

Медикаментозное лечение обычно продолжается 12 недель. Как правило, врач назначает глюкокортикоиды, начиная с Преднизолона 2мг/кг/сут., в течение месяца. Если анализ мочи показал отсутствие протеинурии, то максимальную дозу постепенно нужно снижать. Если лечение прошло успешно, то назначается монотерапия Преднизолоном. При рецидиве – назначают Циклофосфан или Метилпреднизолон.

Наблюдение за течением лечения нефротического синдрома у детей производят нефролог и педиатр. После лечения необходимо раз в две недели в течение трех месяцев сдавать на анализ мочу.

Источник: http://bez-posrednukov.com/mediczinskij-spravochnik/katalog-boleznej/nefroticheskij-sindrom/u-detej/

Нефротический синдром

Лечение нефротического синдрома у детей

Нефротический синдром (нефроз) — сочетание симптомов, возникающее при некоторых болезнях почек. Оно проявляется в виде отека конечностей, лица, половых органов. Патогенез нефроза (механизм его возникновения) заключается в снижении способности почек фильтровать жидкости организма.

Лабораторным путем диагностика нефроза делается по анализам крови и мочи: наблюдается гипоальбуминемия (низкий процент наличия белка-альбумина в крови), протеинурия (наличие белков в моче), повышенная свертываемость крови.

Нефротический синдром у детей проявляется намного легче, чем у взрослых. В большинстве случаев у них не нарушаются функции почек, что является хорошей предпосылкой для полного излечения. Восприимчивость к лекарственным препаратам, в том числе и гормональным, у детей выше, а значит, заболевание излечивается в более короткие сроки.

Формы синдрома

Различают несколько видов заболевания: первичный, вторичный и идиопатический нефрозы.

  • Первичный нефротический синдром возникает как следствие болезней почек и делится, в свою очередь, на врожденный и приобретенный.
  • Вторичный нефротический синдром характеризуется тем, что почки поражаются из-за других болезней.
  • Идиопатический нефротический синдром чаще всего наблюдается у детей в возрасте от 18 месяцев до 4 лет. Его причины не установлены.

Врожденный нефротический синдром наблюдается у близких родственников и передается по наследству. Патогенез врожденного нефроза основан на мутации одного из генов.

В отличие от него, приобретенный нефротический синдром возникает в течение жизни человека. Его причины, главным образом, это заболевания почек.

К ним относятся опухоли, гломерулонефрит с нефротическим синдромом, амилоидоз и многие другие.

Также нефротический синдром может быть различным по чувствительности к терапии кортикостероидами (гормоночувствительный и гормонорезистентный), по объему крови, циркулирующей по сосудам (гиперволемический и гиповолемический), по течению заболевания (острый, хронический, обыкновенный). Разновидности синдрома имеют общий патогенез.

Причины

Причины возникновения нефроза достаточно разнообразны. Это может быть как следствие приема лекарственных средств, так и следствие многих заболеваний, повышающих нагрузку на почки или поражающих их.

Среди таких заболеваний можно перечислить ВИЧ-инфекцию, туберкулез, красную волчанку, рак крови, сахарный диабет, гепатиты B и С, сердечную недостаточность, отравления тяжелыми металлами, а также острый аллергический синдром.

Некоторые разновидности нефротического синдрома являются наследственными.

Нефротический синдром у детей, как правило, полностью проходит, если устранять его причины, в случаях, когда он вызывается излечимыми заболеваниями либо является реакцией на принимаемые лекарственные препараты.

Крайне благоприятен прогноз для больных, особенно для детей, у которых синдром вызван гломерулонефритом, среди таких пациентов полностью излечиваются более 90%.

Однако стоит отметить, что эти цифры верны только для простого гломерулонефрита без осложнений.

Если нефротический синдром вызван неизлечимым заболеванием, например, ВИЧ-инфекцией, его лечение является практически невозможным. Нефроз получает хронический характер, при котором чередуются периоды ремиссий и острый период рецидива.

В случаях, когда причиной синдрома являются такие заболевания, как красная волчанка, амилоидоз либо сахарный диабет, лечение в первую очередь направлено на устранение симптомов.

К сожалению, у большинства больных, несмотря на симптоматическое лечение, развивается почечная недостаточность.

Хронический тип нефротического синдрома зачастую ведет к смерти больного. Дети с врожденным нефротическим синдромом, как правило, живут не дольше года, лечение для них возможно только с помощью диализа либо пересадки почек.

Диагностика

Определить наличие синдрома может только врач. Диагностика включает в себя:

  1. Полный анализ жалоб пациента и истории болезни.
  2. Выявление факторов риска, в том числе и семейной предрасположенности.
  3. Осмотр тела. Врач выявляет наличие отеков, повреждений кожи, увеличения живота и ищет другие признаки, способные указать на возникновение синдрома.
  4. Общий и биохимический анализ крови. Определяется соотношение белков и липидов в крови.
  5. Общий и биохимический анализ мочи. С его помощью определяют плотность мочи и присутствие в ней лишних элементов, в том числе и белков.
  6. ЭКГ, которое выявляет нехватку поступления к сердечной мышце питательных веществ.
  7. УЗИ почек и доплерография почечных сосудов. Они выявляют отклонения в работе почек и их патологии.

Также обязательно необходимы консультации детского нефролога и педиатра.

При постановке диагноза должна быть проведена дифференциальная диагностика. Это комплекс методов, позволяющих отличить нефроз от других заболеваний со сходной симптоматикой.

В первую очередь необходимо исключить вероятность таких заболеваний, как гломерулонефрит, амилоидоз почек, интерстициальный нефрит, а также простой тромбоз печеночных вен.

Также дифференциальная диагностика необходима, чтобы определить точную форму синдрома: острый, хронический или обыкновенный нефроз наблюдается у пациента. Проведенная дифференциальная диагностика позволит врачу выбрать верную лечебную методику.

Если нефроз наблюдается у ребенка, то дифференциальная диагностика несколько затруднена, так как основным ее методом является проведение биопсии, что детям крайне нежелательно.

Лечение

В первую очередь необходимо начать лечение заболевания, являющегося причиной синдрома. Как правило, нефротический синдром проходит вместе с вызывающей его болезнью. Следует прекратить прием лекарств, вызывающих нефроз, оградить ребенка от источников аллергии либо принимать антигистаминные (антиаллергические) препараты.

Необходимо ограничить физическую активность больного. Из-за повышенной свертываемости крови, физическая активность может вызвать тромбозы.

Огромную роль в лечении нефротического синдрома играет диета. Она должна быть бессолевой. Следует ограничить продукты, содержащие в своем химическом составе натрий. Напротив, продукты, богатые калием и витаминами, должны стать основой рациона.

С осторожностью следует давать белковую пищу. Белок должен употребляться из расчета 1-3 грамма на 1 килограмм массы тела. Диета — симптоматическое лечение, не способное избавить от синдрома, но предотвращающее многие осложнения.

Правильная диета способна серьезно облегчить течение заболевания!

Не следует злоупотреблять жидкостью. Жидкость, поступающая в организм, не должна превышать объем суточной мочи больше, чем на 20-30 миллилитров.

Рекомендуется употреблять диуретики (мочегонные средства). Показано введение белков в кровь внутривенно.

Необходимо принимать медикаменты, подавляющие иммунитет. Эта мера нужна для избежания атаки организма на собственные почки. Их, как и кортикостероиды, назначать детям нужно с огромной осторожностью, так как они могут замедлять рост и половое развитие.

Если не помогают гормональные препараты, лечение проводят цитостатиками — лекарствами, замедляющими деление клеток.

Острый вид синдрома лечится преднизолоном, курс лечения составляет 8 недель и разбит на 4 периода по 2 недели. В ходе каждого периода дозировка лекарства уменьшается в два раза. Как правило, после ремиссии наступает рецидив, который лечится таким же образом. После повторного курса большая часть детей выздоравливает, хотя наблюдение за ними должно сохраняться еще несколько лет.

Если у пациента наблюдается хронический вид синдрома, он может быть полностью вылечен только в случае сохранения функции почек. При ремиссии в 2 года или более можно с вероятностью 60% говорить о полном излечении.

Но если функции почек были нарушены, вероятность полного выздоровления невелика.

Во избежание рецидива стоит особо тщательно оберегать ребенка от переохлаждения и различного рода инфекций. Диета также показана в период ремиссии, хотя она является менее строгой.

Осложнения

Несвоевременное, неправильно назначенное лечение или его отсутствие может вызвать целый ряд осложнений. К ним можно отнести:

  1. Инфекции. Они могут развиваться на фоне подавленного иммунитета.
  2. Нефротический криз. Это критическое состояние, патогенез которого заключается в малом количестве белка в крови. Может произойти резкое уменьшение количества крови в сосудах, а также скачок артериального давления. Нефротический криз может привести к летальному исходу!
  3. Отек головного мозга. Отеки при нефротическом синдроме могут поражать большую часть внутренних органов. При отеке головного мозга, лишняя жидкость накапливается в его клетках и межклеточном веществе. Это ведет к увеличению объема мозга, а значит, повышению внутричерепного давления.
  4. Отек легких. В этом случае излишки жидкости просачиваются из крови в ткань легких.
  5. Тромбозы, в том числе и тромбоэмболия легочной артерии. Из-за повышенной свертываемости крови в сосудах возникают сгустки (тромбы), которые закупоривают их. Некоторые тромбы могут быть занесены в легочную артерию, перекрывая кровоток в легких.
  6. Атеросклероз. Хронический вид заболевания, при котором наблюдается потеря эластичности стенок сосудов, а также их уплотнение, что ведет к сужению просвета сосудов. Это создает проблемы с кровоснабжением органов.

Своевременная диагностика поможет избежать большей части осложнений!

Лечение нефротического синдрома у детей

Лечение нефротического синдрома у детей

Симптомокомплекс, формирующийся при развитии определенных почечных патологий в детском возрасте, называют нефорозом. Нефротический синдром у детей проявляется сильной отечностью лица, конечностей, половых органов.

Возникает нефроз на фоне ослабления фильтрующей способности почек. Различают первичный, вторичный и врожденный синдром.

Клинически недуг диагностируется по падению концентрации альбуминового белка крови, присутствию белковых телец в моче, повышению свертываемости кровяной сыворотки.

Дисфункция фильтрации почек приводит к отмиранию клеток органа с самого раннего возраста.

Идиопатический нефротический детский синдром

Чаще нефроз развивается у детей до 3-х лет, грудничков, фиксируется у младенцев.

У 90% детей наблюдается первичная (идиопатическая) форма нефроза. Различают острый нефроз, проявляющийся в виде лихорадочного состояния. Его провокаторами часто служат инфекции: грипп, тиф, туберкулез, пневмония. Опасность острого нефроза — отмирание тканей почек, по мере чего орган перестает выполнять свои функции. Изменения происходят постепенно:

  • незначительное нарушение в работе почек;
  • разрастание клеток паренхимы капиллярного клубочка в почке;
  • рубцовое повреждение фильтрационных сегментов почек с развитием гломерулосклероза.
  • Сбой в работе почек на ранних стадиях у детей может проявляться  как инфекция или аллергия.

    Особенность идиопатического нефротического синдрома — мальчики болеют чаще девочек. Основная масса случаев фиксируется в возрасте 2—6-ти лет. В начале заболевания проявляются признаки легкой инфекции, чаще в виде аллергической реакции на укус насекомого.

    Первыми появляются отеки вокруг глазных яблок и припухлости ног, которые уменьшаются в течение дня. По мере развития отеки становятся более выраженными, распространяясь на другие участки тела и половые органы. При затяжном течении у ребенка повышается АД, обнаруживается кровь в моче.

    Частые симптомы идиопатического нефроза таковы:

    • признаки скопления избыточной жидкости в тканях и брюшине (асцит, плеврит);
    • анорексия;
    • гиперэмоциональность, раздражительность;
    • боли в животе;
    • диарея.

    Врожденная форма нефроза

    Если нефротический синдром развивается у малышей, не достигших 3-х-месячного возраста, говорят о врожденной форме патологии.

    Наиболее часто встречается аутосомно-рецессивная форма недуга, когда в ДНК малышей происходит мутация на генном уровне.

    Преобразуется особый ген (19-й, именуемый NPHS1), отвечающий за выработку специфического почечного белка. Это вещество отвечает за регуляцию фильтрующей способности почечных клубочков.

    Если отмирание клеток почек начинает развиваться с момента рождения — патология имеет генетическую природу.

    Врожденная патология характеризуется расширением фильтрующих канальцев. Одновременно разрастаются почечные клетки мезангия, развивается склероз клубочков. У грудничков отмечаются:

    • сильное превышение белка в моче;
    • отеки.

    Проблемы диагностируются еще внутриутробно — по состоянию плаценты, которая резко увеличена. Новорожденные рождаются недоношенными, плохо дышат, у них расходятся черепные швы. На фоне постоянного отека провоцируется вторичное инфицирование. В результате немногие доживают до 5-летнего рубежа из-за острой почечной недостаточности. Стандартные лекарства помогают плохо.

    Конечная стадия выражается острой почечной недостаточностью, которая развивается либо в течение 2—3-х месяцев, либо нескольких лет.

    Вторичный тип нефроза

    Развивается как осложнение некоторых патологий, поэтому симптоматически проявляется как болезнь-провокатор. Нефроз у детей вызывают:

    • системная красная волчанка (воспаление соединительнотканных структур);
    • склеродермия (затвердение и утолщение кожи и соединительной ткани);
    • дерматомиозит (прогрессирующее воспаление соединительной ткани, мускулатуры и скелетных клеток);
    • сахарный диабет;
    • васкулиты (воспаление кровеносных сосудов);
    • гепатиты А, В, С;
    • онкология крови;
    • амилоидоз (сбой в белковом обмене с синтезом и скоплением в тканях особого белка амиоида).

    Источник: https://medic-online.net/15060/lechenie-nefroticheskogo-sindroma-u-de/

    Причины развития

    Существует несколько разновидностей нефротического синдрома, возникающего у ребенка. Такая патология считается первичной, если она врожденная, идиопатическая или диагностируется у детей до 1 года.

    Вторичный нефротический синдром появляется, как осложнение, при прогрессировании серьезных заболеваний почек, инфекционных недугов, сахарного диабета. В зависимости от клинической формы болезни, медики выделяют следующие формы патологии:

    • Чистая, когда заболевание сопровождается симптомами, присущими только этой патологии и смешанная, когда у пациента появляется сопутствующая симптоматика, которая указывает на причину развития недуга.
    • Полная, когда присутствуют все симптомы заболевания или неполная, когда проявляется частично.

    В большинстве случаев острый нефротический синдром у детей развивается на фоне массивной протеинурии. Особенности прогрессирования этой патологии все еще не до конца выяснены. При развитии нефротического синдрома отростки эпителиальной ткани в почках постепенно становятся более гладкими, появляются промежутки, через которые белковые клетки легко проникают в урину.

    Диагностика и лечение

    После лабораторного исследования крови и мочи больного при нефротическом синдроме будут выявлены следующие отклонения:

    • Большая концентрация белка в моче (от 2,5 г.);
    • Уменьшение содержания в крови альбуминов, и повышение глобулина.
    • Ускорение СОЭ.
    • Высокая концентрация тромбоцитов на фоне умеренной анемии.
    • Методы терапии

    Терапия нефротического синдрома у детей должна проводиться в условиях стационара. Медики в этом случае могут с легкостью проводить промежуточную диагностику для корректировки терапии.

    В первую очередь маленькому пациенту назначают прием медикаментов категории глюокортикоиды. Дозировка определяется индивидуально, в соответствии с диагнозом и возрастом пациента. Курс терапии лекарствами – 1,5-2 месяца. Если лечение дает положительные результаты, дозировка препаратов постепенно снижается, пока не отменяется вовсе.

    Начать лечение можно в больнице, а продолжить уже в домашних условиях. При возникновении каких-либо вопросов обязательно консультируйтесь с медиком. Для полного выздоровления пациенту придется принимать стероиды не менее 6 месяцев.

    При такой длительной терапии можно с высокой долей вероятности ожидать проявления побочных эффектов. Из-за этого многие родители самостоятельно принимают решение о преждевременном завершении лечения медикаментами.

    Этого делать ни в коем случае нельзя, так как у ребенка может возникнуть тяжелый рецидив с осложнениями. Большинство побочек не опасны, и постепенно исчезают без какого-либо дополнительного лечения. Вес со временем нормализуется, кости становятся крепкими, исчезает головная боль и поднимается настроение.

    Если к середине курса терапии преднизолоном никаких положительных результатов не наблюдается, на 8-й неделе лечение останавливают. Пациенту назначают большие дозировки метилпреднизолона.

    Это носит название пульс-терапия.

    При отсутствии желаемого эффекта назначается биопсия почки, которая позволит определить форму нефрита и подобрать подходящее лечение цитостатиками и селективными иммуносупрессорами.

    Питание

    В процессе терапии медики рекомендуют для ребенка специальную диету. Режим питания предполагает полный отказ от соли, а также ограничение употребления жидкости. Для каждого больного ребенка оптимальный объем воды рассчитывается индивидуально. Также специалисты советуют ограничивать употребление жирной пищи, полностью исключить приправы, бульоны и копченые продукты.

    Когда отечность полностью исчезнет, можно постепенно начинать добавление в рацион минимального количества соли, а также увеличение объемов жидкости. Если слишком долго ограничивать малыша в питье, может развиваться гиповолемия, тромбоз, минимизация минералов в костной ткани.

    Пока заболевание находится в острой фазе, пациенту нужно придерживаться постельного режима. В этот период можно посещать курс ЛФК, чтобы мускулатура оставалась активной.

    После выздоровления

    После окончания терапии нефротического синдрома ребенка ставят на диспансерный учет. Нужно периодически проходить обследование, даже если никаких повторных проявлений недуга не наблюдается.

    В первые 3-4 месяца после выписки нужно сдавать мочу на лабораторное исследование не реже, чем 1 раз в 2 недели.

    После окончания этого периода можно продлевать сроки диагностики до 1 раза в месяц, а затем – до 1 раза в 3 месяца.

    Один раз в пол года нужно посещать ЛОРа и стоматолога, чтобы исключить развитие инфекционных заболеваний. Рекомендуется регулярно отдыхать в лечебных санаторно-курортных заведениях.

    Для пациентов школьного возраста на период курса терапии рекомендуется домашнее обучение. Так можно легко ограничить контакты ребенка с другими людьми, и тем самым предотвратить заражение инфекцией. Это очень важно, ведь сильнодействующие медикаменты крайне негативно отражаются на состоянии иммунитета.

    Обязательно следите за рационом питания ребенка. В ежедневном меню должны присутствовать легкоусвояемые белки, витамины, серые каши. А вот жирные продукты лучше исключить. В течение 5-ти лет после диагностики и лечения нефротического синдрома запрещено выполнять профилактические прививки ребенку.

    Осложнения и прогноз

    У ребенка с диагнозом нефротический синдром активно выводится из организма белок. При этом развивается гиповолемия и сильно снижается собственная иммунная защита. Сильная отечность и накопление жидкости в области грудной клетки повышает риск развития отека легкого. У маленького пациента синеют губы, возникает одышка, учащенное сердцебиение.

    Осложнения могут возникать не только из-за прогрессирования заболевания, но также из-за длительно приема стероидных медикаментов. У больного сильно угнетается иммунитет, нарушается работа ЖКТ, замедляется рост, кости становятся хрупкими, настроение часто меняется.

    Если заболевание поддается лечению стероидами, пациент может выздороветь достаточно быстро, и полностью. В этом случае можно не бояться рецидивов. Прогноз благоприятный, около 90% детей полностью излечиваются от недуга.

    Источник: https://uran.help/diseases/nefroticheskij-sindrom-u-detej.html

    Поделиться:
    Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.