Саркома почек

Саркома почки

Саркома почек

Многих пациентов, столкнувшихся с онкологией, интересует, что такое саркома почки. Это страшное и опасное заболевание часто поражает детей и молодых пациентов до 35 лет.

Новообразование состоит из мышечного слоя, жировой клетчатки и сосудов. Под воздействием некоторых факторов опухоль мутирует, и становится злокачественной. Это заболевание встречается довольно редко.

Чаще онкология почек предстает в виде аденокарциномы – опухоли состоящей из железистых клеток.

Лечить саркому почки очень сложно, так как в современной медицине варианты поведения этой опухоли еще не до конца изучены. Прогноз, как правило, неблагоприятный. Опухоль быстро растет, приводит к метастазированию. Любая саркома окружена псевдокапсулой, отличается инфильтративным характером роста.

Аномальные раковые клетки из опухоли могут проникать в любые слои почки, быстро разрастаются, достигая больших размеров. Саркома в некоторых случаях образуется сама по себе, но чаще развивается из-за метастаз, проникших с мочевого, прямой кишки или половых органов.

Причины

Саркома почки. Источник: 1opochkah.ru

Медики не могут выделить одну главную причину возникновения опасного онкологического заболевания. Существует несколько провоцирующих факторов, которые могут увеличить шансы развития саркомы почки. К ним можно отнести:

  • Курение. Риск развития злокачественных новообразований у курильщиков намного выше, чем у людей, которые предпочитают вести здоровый образ жизни.
  • Лишний вес. Чем большая степень ожирения у пациента, тем выше риск заболевания онкологией.
  • Высокое артериальное давление.
  • Плохая наследственность. Если у кого-то из ваших родных была саркома почки, нужно уделять особое внимание профилактике этой патологии, посещать специалистов для профилактического обследования не реже 1 раза в год.
  • Облучение радиацией в курсе терапии онкологии органов мочеполовой системы.
  • Нарушения на генетическом уровне.
  • Длительное лечение почечной недостаточности при помощи диализа.
  • Развитие опасных патологий, таких как туберкулезный склероз или болезнь Гиппеля-Линдау.

Причины развития саркомы почки у каждого пациента свои. Медик может выделить провоцирующие факторы индивидуально, после тщательного предварительного обследования.

Классификация

Саркома, поражающая почки пациента, бывает двух видов – липосаркома и лейомиосаркома. Другие варианты новообразований диагностируются в редких случаях.

В 60% случаев медики обнаруживают у больного с онкологией лейомиосаркому. Такое новообразование состоит из клеток мышечной лейоткани.

Прогноз для пациентов с таким диагнозом более-менее благоприятный, так как опухоль разрастается медленно. Для маленьких детей особенно опасна светлоклеточная опухоль в почке и саркома Юинга.

Эти виды заболеваний особенно агрессивны, и быстро прогрессируют, приводят к метастазированию.

Любую саркому можно классифицировать по степени злокачественности.

  • 1-я. Низкая степень. Новообразование не слишком агрессивное, клетки опухоли схожи с нормальными. Онкология может расти и развиваться, но очень медленно.
  • 2-я степень. Средняя злокачественность. Клетки опухоли растут быстрее, приводят к появлению метастаз. Дифференцировка клеток снижена.
  • 3-я степень – самая высокая. Раковая опухоль растет очень быстро. Прогноз неблагоприятный. В эту категорию входит саркома светлоклеточная и патология Юинга.

Стадии

В медицине существует специальная система классификации онкологических заболеваний TNM, которую можно применить в том числе и к саркоме почки. Рассмотрим основные особенности каждой стадии недуга.

  • 1-я стадия. Новообразование в почке по диаметру не превышает 5 см. Степень злокачественности низкая, метастаз нет
  • 2-я стадия. Опухоль более 5 см, имеет 2-ю степень злокачественности, но метастазы при этом не образуются.
  • 3-я стадия. Опухоль в почке имеет довольно большие размеры, отличается высокой злокачественностью. Лимфатические узлы при этом могут поражаться (группа 3Б) или оставаться здоровыми (3А). Метастазы активно образуются, поражая другие, даже самые отдаленные органы.

Из-за халатного отношения к собственному здоровью и отсутствия ярко выраженной симптоматики, онкологическое заболевание, как правило, диагностируют на последней стадии. Это также связано с тем, что саркома имеет тенденцию к стремительному прогрессированию.

Симптоматика

Признаки развития саркомы почки абсолютно такие же, как и для любого другого типа онкологии этого органа. У пациента возникает острая или тупая боль в боку, в моче обнаруживаются примеси крови.

Если тщательно прощупать живот, можно самостоятельно обнаружить новообразование. Примечательно, что саркома проявляется только при значительном развитии и увеличении в размерах. На начальной стадии пациент даже не подозревает о наличии такого опасного недуга.

Сначала боль в боку ноющая, возникает приступами. Постепенно дискомфорт усиливается, переходит на поясницу, мучает пациента постоянно. Приступ резкой почечной колики возникает очень резко. Кровяные сгустки появляются в урине все чаще, и постепенно они могут закупорить мочевыводящие пути. У пациента будет острая задержка мочеиспускания.

На поздних стадиях развития саркомы почки проявляется следующая симптоматика.

  • Постоянная усталость, слабость, апатия.
  • Резкая потеря веса, отсутствие аппетита.
  • Понижение гемоглобина, анемия.

Саркома нередко приводит к развитию почечной и сердечной недостаточности, амилоидозу, появлению судорог.

Диагностика

Если вы обнаружили у себя тревожные симптомы, незамедлительно запишитесь на прием к врачу. Медик проведет первичный осмотр, а затем назначит проведение дополнительной лабораторной диагностики.

Как правило, пациенту рекомендуется сдать мочу и кровь на общий, развернутый биохимический анализ.

Если в результате такого обследования была обнаружена опухоль, назначается дополнительно инструментальное обследование, позволяющее уточнить размеры и локализацию новообразования. Для этого нужно пройти:

При помощи таких методик можно не только диагностировать опухоль, но и обнаружить метастазы в приближенных к почкам органах. Определить тип опухоли можно только после гистологического исследования образца тканей новообразования. Чтобы провести такую диагностику, нужно сделать биопсию. Это позволит точно классифицировать саркому, а также определить стадию ее развития.

Лечение

Вылечить саркому почки медикаментозно невозможно. При обнаружении такой злокачественной опухоли медик сразу же назначает операцию по полному удалению новообразования. Это заболевание характеризуется высокой вероятностью рецидивов, пожтому после резекции проводится облучение или химиотерапия.

Для удаления опухоли проводится хирургическая открытая операция или лапароскопия. Второй вариант менее травматичен, имеет минимум последствий, но не всегда есть возможность его осуществления. Хирург удаляет не только атипичную опухоль, но и прилегающие к ней здоровые ткани. В некоторых случаях необходимо удаление лимфоузлов.

Если была диагностирована онкология 2-й степени, рекомендуется полное удаление почки и лимфодиссекция. На 3-й стадии почка удаляется вместе с надпочечниками и окружающими тканями, лимфатическими узлами и пораженными ближайшими органами.

Химиопрепараты плохо помогают при саркоме. Однако на начальной стадии онкологии они все же способны замедлить рост опухоли и предотвратить образование метастаз. Химиотерапия проводится после оперативного вмешательства.

Для этого применяются такие препараты, как Дакарбазин, Адриамицин, Гемцитабин и пр.

Если заболевание дало метастазы или есть противопоказания к проведению хирургической операции, химиотерапия назначается, как основной вариант лечения.

Рецидив и метастазы

При постановке диагноза метастазы обнаруживаются в других тканях и органах всего в 30-50% случаев. Если опухоль агрессивного типа, атипичные клетки могут проникать в легкие, печень, лимфоузлы и кишечник.

Единичные метастазы можно уделить хирургическим путем. Однако множественные поражения органов нельзя вылечить без облучения и химиотерапии. Дополнительно пациенту назначается прием медикаментов, обладающих иммуностимулирующим действием. Также достаточно эффективны таргетные препараты.

Когда пациент перенес операцию и химиотерапию, он обязательно должен пройти дополнительное обследование. Это позволит оценить эффект от терапии.

Если никаких признаков онкологии не обнаружено, можно говорить о ремиссии. Этот период длится для каждого пациента по-разному. У одних – несколько лет, у других – всего 1 месяц.

Затем можно ожидать рецидива заболевания, и повторного образования злокачественного новообразования на почке.

При саркоме рецидив наступает в половите случаев. Чтобы своевременно обнаружить заболевание и предотвратить его распространение, нужно регулярно проходить диагнотическое обследование.

Прогноз

Прогноз выживаемости при саркоме почки нельзя считать благоприятным. Только 15% пациентов живут с таким заболеванием более 5 лет. Здесь многое зависит от скорости роста опухоли. Около 40% пациентов могут прожить с данным диагнозом 3 года. В среднем прогноз жизни составляет 2 – 2,5 года.

Чем раньше будет проведена хирургическая операция и химиотерапия, тем оптимистичнее будет прогноз. Также здесь многое зависит от того, на какой стадии развития была диагностирована онкология. Если саркома не успела дать метастазы, то после ее полного удаления пациент может полностью излечиться.

Источник: https://uran.help/diseases/chto-takoe-sarkoma-pochki.html

Светлоклеточная саркома почки

Саркома почек

Светлоклеточная саркома почки – необычное детское новообразование, представляющее собой одну из наиболее распространенных опухолей с «неблагоприятной гистологией». Светлоклеточная саркома почки склонна к метастазированию в кости.

Светлоклеточная саркома почки. Причины

Гистогенез светлоклеточной саркомы почки неизвестен и, как кажется исследователям, эта опухоль не имеет отношения к опухоли Вильмса (как предполагалось ранее). У всех пациентов отсутствовали хромосомные транслокации, однако, совсем недавно в клетках этой опухоли (у некоторых пациентов) было обнаружено нарушение регуляции EGFR пути, также как t(10;17)(q22; p13) и делеция в 14q.

Светлоклеточная саркома почки. Симптомы и проявления

Симптомы и проявления светлоклеточной саркомы почки аналогичны тем, которые наблюдаются у пациентов с опухолью Вильмса: вздутие живота или наличие прощупываемой массы в брюшной полости, боль в животе, макрогематурия, лихорадка и артериальная гипертензия.

Светлоклеточная саркома почки. Диагностика

Никакими лабораторными анализами подтвердить диагноз светлоклеточной саркомы почки не удастся. Поэтому большинство из проводимых анализов будут направлены на вспомогательные задачи:

  • Подсчет клеток крови – для оценки анемии.
  • Уровни креатинина – для оценки функций почек пациента.
  • Стандартные предоперационные лабораторные анализы – протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время должны быть проверены в рамках подготовки пациента к операции.

Визуализация

  • КТ — необходимо для определения размеров и границ опухоли.
  • УЗИ брюшной полости – необходимо для оценки состояния нижней полой вены. Опухолевый тромб в почечной вене присутствует примерно 5% пациентов с светлоклеточной саркомой почки.

Светлоклеточная саркома почки. Стадии

  • Стадия I: опухоль ограничена почкой и она поддается полному иссечению. Почечная капсула цела и никаких доказательств ее разрыва не наблюдается. Почечные кровеносные сосуды не затронуты. Доказательства наличия опухоли на или за краями резекции отсутствуют.
  • Стадия II: опухоль распространяется за пределы почки, но поддается полной резекции.

     На этой стадии отмечается региональное расширение опухоли. Кровеносные сосуды вне почечной паренхимы (в том числе в почечной пазухе) могут содержать опухоль. Доказательства наличия опухоли на или за краями резекции отсутствуют.

  • Стадия III: опухоль проникает в брюшную полость, скопления опухолевых клеток отмечаются на поверхности брюшины, после операции имеются микроскопические доказательства наличия остаточных клеток опухоли, резекция проводится не полностью (из-за вовлечения жизненно важных структур).

  • Стадия IV: гематогенные метастазы в легкие, печень, костный мозг или метастазы в лимфатические узлы.
  • Стадия V: двустороннее поражение почек обнаруживается уже при постановке диагноза. Для каждой почки стадия определяется отдельно по вышеуказанным критериям.

Светлоклеточная саркома почки. Лечение

Светлоклеточная саркома почки

Радикальная нефрэктомия является первым и главным шагов в лечении пациентов, если опухоль резектабельна. Если размер или распространение опухоли остается под вопросом, то хирурги должны провести биопсию. Если результаты анализов удовлетворят хирургов, то пациенту будет проведена операция, после чего будет составлен курс химиотерапии.

Химиотерапевтическое лечение светлоклеточной саркомы почки отличается от лечения опухоли Вильмса, поскольку общая выживаемость детей с светлоклеточной саркомой почек остается значительно ниже, чем у пациентов с опухолью Вильмса. В целом, доксорубицин в комбинации с винкристином, дактиномицином и лучевой терапией приводят к улучшению выживаемости у большинства пациентов с этим типом рака.

Светлоклеточная саркома почки. Осложнения

  • Кардиомиопатия может развиться с применением антрациклина (доксорубицин).
  • У пациентов повышается риск развития почечной недостаточности, так как после операции у них остается одна почка.

  • Вторичные злокачественные новообразования (с применением алкилирующих агентов в комбинации с лучевой терапией).
  • Бесплодие может возникнуть в результате применения алкилирующих агентов.

  • Повышается риск развития кишечной непроходимости.

Светлоклеточная саркома почки. Прогноз

  • Пациенты в возрасте 2-4 лет и с раком на I стадии (как правило) имеют лучший прогноз.
  • Пациенты с отдаленными метастазами или с мультифокальной болезнью имеют плохой прогноз. 6-летняя выживаемость составляет 50%.

Источник: http://redkie-bolezni.com/svetlokletochnaya-sarkoma-pochki/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.