Нейробластома надпочечника у ребенка

Нейробластома надпочечника

Нейробластома надпочечника у ребенка

Среди онкологических заболеваний нейробластома считается непредсказуемым и коварным заболеванием. Оно в основном регистрируется у новорожденных и у детей в возрасте до пяти лет. Как правило, это злокачественные опухоли, которые могут довольно быстро прогрессировать, поражая симпатическую нервную систему, и предсказать прогноз и исход болезни практически не возможно.

Чаще всего это заболевание поражает почечные ткани, может распространять метастазы по кровеносным сосудам, поражать лимфатические узлы, любой из внутренних органов, а также проявляться на кожных покровах тела.

Нейробластома надпочечника — специфическое заболевание, способное не только быстро прогрессировать, но и перейти в доброкачественное образование, которое рассасывается без следа.

Даже при первоначальном неблагоприятном течении заболевания оно может перейти в более легкую форму своего развития. Как правило, это происходит редко, чаще всего нейробластома быстро прогрессирует. И хотя это раковое заболевание встречается очень редко: среди ста тысяч новорожденных, выявляется только у одного ребенка, опухоль быстро распространяется на внутренние органы.

Причины нейробластомы

До сих пор ученые не пришли к единому мнению, что способствует образованию нейробластомы. В основном это заболевание проявляется у детей до двух лет, поэтому имеется несколько теорий возникновения данной патологии.

Патология может быть проявлением наследственности, и своего пика развития оно достигает до достижения малышом годовалого возраста. Может развиваться сразу в нескольких областях: в надпочечниках, поясничном и шейно-грудном отделе.

Способствовать развитию заболевания при внутриутробном процессе могут инфекции, которые вызывают мутацию генов, приводящих к нарушению основных признаков.
Европейскими учеными рассматривается как вариант развитие раковых образований в момент образования зародыша, когда при слиянии оплодотворенной яйцеклетки и сперматозоида происходит поломка генной структуры.

Патологический процесс может возникнуть на ранней стадии созревания нервных клеток, в котором они пребывают первые три месяца жизни младенца. Мутация, возникшая на клеточном уровне, приводит к неполному созреванию неровных клеток, при их постоянном делении развиваются злокачественные опухоли

Не исключаются и генные мутации, которые могут быть сопряжены с внешними и внутренними психогенными явлениями.

Стадии развития

Это заболевание классифицируется и по стадиям своего развития, что определяет выбор правильного лечения. Нейробластома правого надпочечника, так и левого, может распространять метастазы и поражать другие органы.

  • Первая стадия, это единичное образование, которое не превышает в размере 5 см, при этом отсутствуют метастазы.
  • Вторая стадия: также без распространения метастазов, но опухоль уже от 5 и до 10 см, но могут поражаться лимфатические узлы.
  • При третьей стадии, когда развивается двухсторонняя опухоль, также поражаются лимфатические узлы, однако отдаленного метастазирования пока не наблюдается.
  • Более опасна четвертая стадия, при которой шансов к выздоровлению практически нет. В это время появляются метастазы в отдаленных органах, захватываются лимфатические узлы. Сама опухоль характеризуется распространением множественных очагов, или представляет одно большое новообразование.

Само развитие болезни и ее течение зависит от многих факторов, в том числе от возраста малыша, стадии развития опухоли и ее локализации. Поэтому ставить прогнозы, как поведет себя нейробластома, практически не возможно.

Симптомы

Как правило, это заболевание на начальных этапах своего развития практически не проявляется клиническими факторами, поэтому течение болезни может быть приписано к другим недомоганиям. И только на третьей стадии симптоматика имеет наиболее выраженные признаки.

  • У ребенка наблюдается повышение температуры. Она сопровождается вялостью и быстрой усталостью.
  • Начинаются проблемы с работой желудочно-кишечного тракта, при этом отмечается тошнота и рвота.
  • Ребенок теряет аппетит и вес.
  • Отмечается повышенная потливость.
  • Снижается свертываемость крови, поэтому даже незначительный порез может привести к значительной потери крови.

Кроме этих признаков, следует отметить и другие симптомы. По мере разрастания опухоли, отмечается нарушения в физическом развитии малыша, затрудненность дыхания, боли во всем теле. Также возникают проблемы при мочеиспускании и дефектации, нарушается глотательный процесс, беспокоят отеки и онемение конечностей.

На последних стадиях развития, когда началось метастазирование организма, значительно увеличиваются лимфоузлы и печень, появляются кровоизлияния на коже, возникают уплотнения в забрюшинной области. Они могут легко прощупываться во время пальпации. Это говорит о том, что болезнь прогрессирует, и есть опасность поражения спинного мозга.

Нейробластома к тому же опасна и тяжелыми осложнениями: нарушением опорно-двигательного аппарата, сжатием спинного и головного мозга, в результате чего происходит паралич, нарушается мозговая деятельность, развивается паранеопластический синдром.

Диагностика нейробластомы

Это заболевание на ранних стадиях можно перепутать с развитием других патологий организма, и быть выявлено чисто случайно при их обследовании. Поэтому для подтверждения или отрицания диагноза назначаются биохимические и инструментальные исследования:

  • Проводится анализ на наличие катехоламинов в моче.
  • Кровь берется для установления ферритина и нейронспецифической енолазы.
  • Проводится компьютерная томография, МРТ, УВЗИ внутренних органов, а также сцинтиграфия костей скелета.
  • Кроме этого обязательна биопсия образования, трепанобиобсия костного мозга.

Проводятся и другие медицинские исследования, имеющие комплексный характер, чтобы подтвердить диагноз, и дифференцировать развитие патологии от других возможных недугов.

Лечение

Правильно и своевременно поставленный диагноз в большинстве случаев дает положительный прогноз. Как правило, курс терапии выбирается от стадии развития онкологии, это может быть медикаментозная, лучевая терапия, химиотерапия, а также оперативное вмешательство.

Обычно операции проводятся во всех случаях развития нейробластомы. Первые три стадии с использованием химиотерапии и последующего удаления опухоли, а затем обязательного курса лучевой терапии, поддаются лечению, и ребенок практически всегда возвращается к нормальной жизни.

А вот последняя стадия достаточно сложна для терапии, и риск потерять ребенка очень высок. Потому что процент выживаемости детей после проведенной операции незначителен, и совсем немного детей живут больше пяти лет после лечения.

Источник: https://uran.help/diseases/nejroblastoma-nadpochechnika.html

Нейробластома надпочечника у ребенка

Нейробластома надпочечника у ребенка

Нейробластома у детей чаще поражает почечные ткани. Нейробластома правого надпочечника, а также левого, может давать метастазы по кровеносным сосудам, поражать лимфатические узлы, внутренние органы (например, печень) и поражать клетки кожного покрова. Этот вид злокачественного новообразования имеет уникальные характеристики и агрессивную форму развития.

Нейробластома надпочечника у детей — злокачественная опухоль, имеющая свойство быстро разрастаться.

Описание и особенности

Возникает опухоль надпочечника при эмбриональном развитии и, как правило, проявляется в раннем возрасте. Развитие происходит по причине патологических изменений несозревших эмбриональных нервных клеток. Клетки мутируют и не созревают до полноценного уровня, продолжая при этом делиться и образуя опухоль.

Нейробластома надпочечников у детей имеет уникальную особенность — в некоторых случаях исчезает самостоятельно.

Негативной характеристикой нейробластомы левого и правого надпочечников у детей является ее агрессивное и быстрое развитие.

Такая патология надпочечников в детском возрасте встречается крайне редко и проявляется до 5-ти лет. Занимает в брюшной области ребенка довольно большое пространство.

На первых стадиях развития злокачественное образование обнаружить довольно сложно, это возможно только при проведении комплекса исследований.

Нейробластома надпочечников у плода и новорожденного

Врождённая нейробластома надпочечников встречается не часто, а у новорожденных болезнь не редко протекает бессимптомно.

Дети, страдающие надпочечной нейробластомой, не имеют никаких симптомов болезни. Чаще опухоль обнаруживается случайно при осмотре педиатра или во время проведения рентгенологического и ультразвукового исследования. Злокачественное образование характеризуется быстрым ростом и за короткое время может поражать канал спинного мозга.

У плода развитие нейробластомы надпочечников встречается крайне редко.

При проведении ультразвукового исследования плода нейробластому возможно обнаружить в конце 2-го триместра беременности, наиболее ранняя диагностика опухоли зафиксирована на 26-й неделе. У плода опухоль обычно локализована с одной стороны.

Спрогнозировать дальнейшее развитие опухоли после постановки диагноза практически невозможно — течение колеблется от самостоятельного регресса до активного распространения метастаз.

Причины возникновения

Этиология и причины образования нейробластомы надпочечника в эмбриональном и детском возрасте до сих пор не выяснена. В подавляющем большинстве зафиксированных случаев опухоль возникает без видимых причин. В более редких случаях — это наследственная болезнь. Нейробластома надпочечника как наследственна форма рака обнаруживается у новорожденных и младенцев в возрасте до 1-го года.

Патология возникает при изменении здорового созревания клеток эмбриона. Мутация на клеточном уровне приводит к неполноценному созреванию нервных клеток, но они продолжают делиться, образуя злокачественную опухоль. Если болезнь возникла до года, есть шанс, что опухоль самостоятельно перетечет в доброкачественную форму и исчезнет со временем.

Источник: https://03-med.info/kidney-pochki/neyroblastoma-nadpochechnika-u-rebenka.html

Прогноз и шансы на выживаемость для детей с нейробластомой

Нейробластома надпочечника у ребенка

Нейробластома ‒ злокачественная опухоль детского возраста, что возникает из симпатических нервных тканей. Наиболее часто наблюдается у детей до 4 лет, у взрослых ‒ редкость. Находится на третьем месте после лейкозов и раковых новообразований центральной нервной системы.

Онкозаболевание возникает из мозгового вещества надпочечников, также может наблюдаться в шее, груди или спинном мозге.

Биологические подтипы нейробластомы

На основе биологических исследований установлены такие виды нейробластомы:

  1. Тип 1: характеризуется убытком целых хромосом. Он выражается нейтрофин-рецептором TrkA, склонным к внезапной регрессии.
  2. Тип 2А: содержит копии измененных хромосом, которые часто обнаруживаются при постановке диагноза и рецидиве заболевания.
  3. Тип 2В: имеет мутированный ген MYCN, что приводит к нарушению регуляции клеточной сигнализации и неконтролируемому распространению в нейробласт.

Нейробластома у детей: причины

Почти ничего неизвестно о том, что вызывает развитие нейробластомы у детей. Нет доказательств и родительского воздействия на возникновение нейробластомы у ребенка. Всего от 1%  до 2% пациентов с нейробластомой имеют семейную историю. Эти дети на момент постановки диагноза моложе 9 месяцев.

У около 20% детей развивается мультифокальная первичная нейробластома.

Считается, что главной причиной данного онкозаболевания являются зародышевые линии мутаций в гене ALK. Семейная нейробластома редко ассоциируется с врожденным синдромом гиповентиляции.

Нейробластома у детей: симптомы и достоверные признаки

Частым признаком проявления нейробластомы у ребенка является ее наличие в брюшной полости. Признаки онкозаболевания обусловлены растущей опухолью и метастазами:

  • экзофтальм и периорбитальный синяк;
  • вздутие живота: может произойти из-за дыхательной недостаточности или из-за массивных метастазов в печени;
  • метастазирование в костный мозг;
  • паралич. Из-за своего происхождения в спинномозговых ганглиях, нейробластомы через нейронные отверстия могут вторгаться в мозг и сжимать его. В таком случае применяется немедленное лечение в виде симптоматической компрессии спинного мозга;
  • водянистая диарея, что происходит из-за секреции пептида опухоли;
  • подкожные узелки на коже. Нейробластома может выпустить подкожные метастазы голубоватого цвета.

Нейробластома у детей: диагностирование

Визуализация первичной опухолевой массы:

Обычно осуществляется с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии с контрастированием. Параспинальные опухоли, которые могут представлять угрозу для компрессии спинного мозга, изображаются посредством МРТ.

Сбор мочи в течение 24 часов:

Это исследование помогает определить количество определенных веществ в организме. Увеличенный уровень гомованилиновой и ванилин-миндальной кислот может быть признаком нейробластомы у ребенка.

Биохимический анализ крови:

При нейробластоме наблюдается большое количество гормонов дофаминов и норадреналина.

Цитогенетический анализ:

Тест, при котором образцы клеток крови или костного мозга изучаются под микроскопом на определение изменений в хромосомах.

Биопсия:

Исследование костного мозга и общая биопсия помогают выявить рак тканей и его распространенность.

Этапы детской нейробластомы

Этап 1

Злокачественное новообразование расположено только в одной области и его можно полностью удалить во время операции.

Этап 2

Включает стадии 2А и 2В:

  • 2А предвидит наличие опухоли на одном участке, но ее невозможно полностью удалить во время хирургического вмешательства;
  • 2В: новообразование расположено в одном сегменте, его можно полностью иссечь, но раковые клетки обнаружены в лимфатических узлах.

Этап 3

Предвидит одно из следующих условий:

  • раковое образование не может быть полностью удалено. К тому же, опухоль уже имела время перенестись на другую сторону тела, а также наблюдается метастазирование в ближайшие лимфатические узлы;
  • онкология только в одной части тела, но сам злокачественный процесс передался в лимфоузлы на другой стороне тела;
  • опухоль в средине тела и распространилась на ткани или лимфоузлы с обеих сторон туловища. Поэтому нейробластома не может быть удалена хирургическим путем.

Этап 4

Делится на стадии 4 и 4S.

На 4-м этапе опухоль метастазирует в отдаленные лимфоузлы, кожу и другие части тела.

При стадии 4S стоит обратить внимание на следующие условия:

  • ребенок до 1 года;
  • раковое поражение распространилось на кожу, печень и / или костный мозг, но не в самую кость;
  • раковые клетки могут быть найдены в лимфоузлах вблизи первичной опухоли.

Как проводиться лечение нейробластомы у детей?

Поскольку онкологические заболевания у детей встречаются нечасто, должны быть рассмотрены и предприняты разные терапевтические варианты:

Хирургия

Один из наиболее приемлемых вариантов лечения нейробластомы у детей. Однако, он дает стопроцентную эффективность только на первой и частично на второй стадиях злокачественного процесса.

Радиационная терапия

В случае лечения нейробластомы у детей может быть задействовано как внешнее излучение, так и внутреннее. Способ зависит от стадии онкозаболевания.

Химиотерапия

Применение лекарственных препаратов для повреждения раковых клеток или остановки их деления. Противоопухолевые препараты поступают в общий кровоток и могут достигать атипичные распространения по всему организму (системная химиотерапия).

Терапия моноклональными антителами

Это лечение нейробластомы у детей осуществляется с помощью специальных противоопухолевых механизмов, выведенных лабораторным путем из клеток иммунной системы. Они помогают дифференцировать нормальные и атипичные ткани. Антитела прикрепляются к веществам и убивают раковые клетки, блокируя их рост и распространение.

Нейробластома у ребенка: прогноз и шансы на выживаемость

За последние 30 лет 5-летяя выживаемость для больных нейробластомой детей в возрасте до 1 года увеличилась с 86% до 95%.

Для пациентов в возрасте от 1 года до 14 лет – прогноз улучшился с 34% до 68%.

Общая 5-летняя выживаемость для маленьких пациентов с диагнозом “нейробластома” за последние годы возросла с 46% до 71%.

Источник: https://orake.info/prognoz-i-shansy-na-vyzhivaemost-dlya-detej-s-nejroblastomoj/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.